o Labio hendido: Es una malformación congénita de la cara muy frecuente que se produce debido a la una alteración en la hoja embrionaria mesodérmica, que es responsable del proceso de formación de los huesos nasales medios y de los maxilares. Esta patología es mas frecuente en el hombre que en la mujer, sin embargo su aparición se atribuye a la edad materna avanzada. Las hendiduras que se producen en esta anomalía pueden ser variadas, se puede producir solo una pequeña abertura o en un caso más severo una división total desde el labio hasta el alcance del orificio nasal, en esta última se comprende también el proceso alveolar y abarcar también al paladar. La hendidura se denomina como Labio-alveolar palatina y puede ser unilateral o bilateral.
o Paladar hendido: Esta malformación se produce por la mal fusión de los procesos palatinos laterales entre si o con el tabique nasal o el paladar primario. Suele ser acompañada de labio hendido, sin embargo esta es mas frecuente en la mujer que en el hombre. Puede afectar tan solo la úvula (lo cual le da al paladar un aspecto en forma de pez),
o extenderse por completo hacia los paladares duro y blando. Cuando el labio fisurado es acompañado por paladar hendido es denominado Fisura lap, esto abarco el labio-alveolo-palatino y esto es causado por por un agente teratogeno que actua entre las semanas 4 y 11 de gestacion. Agente teratogeno: un agente teratogeno se puede definir como un un agente ambiental que causa anomalias morfologicas, de manera que interviene en los procesos de desarrollo embrionario.
o Fisuras linguales: Las malformaciones de la lengua estan estrechamente vinculadas con con alteraciones de procesos de fusion entre los diferentes mamelones de los arcos braquiales, presentes desde la cuarta semana de gestacion.
Fisuras congenitas de la lengua: las fisuras congenitas de la lengua son malformaciones a nivel de la mucosa bucal que se encuentre generalmente en la superficie dorsal y presentan zonas de atrofia palpilar. La fisuras congenitas linguales mas frecuentes son:
- Anquioglosia: Su característica principal es que une el suelo de la boca con la encia inferior y la cara ventral de la lengua, de manera que se ve insertada cerca de su vértice. El frenillo normal une la cara ventral de la lengua con el suelo de la boca, permitiendo así total movilidad, mientras que el frenillo anormal fija la lengua casi completamente al suelo impidiendo o limitando así sus movimientos. La causa de esta malformación es que las celulas epiteliales que se encuentran en el borde de la punta del frenillo deben proliferar y crecer hacia el mesenquima para mas tarde degenerarse y liberar la lengua, la anomalía esta cuando estas celulas no degeneran y se mantienen sujetando la lengua.
- Lengua fisurada o hendida: La lengua fisurada es considerada como una variacion de la morfologia lingual normal, presentando fisuras en el dorso de la lengua que pueden llegar a extenderse hasta los bordes laterales y de tal profundidad que presenta la lengua como dividida en lóbulos. En un examen histologico se observarian los liguientes rasgos: 1. Aumento del grosor de la lamina propia 2. Perdida de las papilas filiformes en la superficie lingual 3. Microabcesos con presencia de neutrófilos 4. Infiltrado inflamatorio en la lamina propia
- Lengua bífida: Es causada por la falta de fusión en los procesos linguales laterales. Puede aparecer de manera completa o incompleta, la completa se caracteriza por ser un surco profundo en la línea media del dorso de la lengua que en el extremo presenta una bifurcación del órgano. Mientras que la incompleta parece una ranura en la línea media del dorso lingual y la doble punta de la terminación no es tan pronunciada. Esta anomalía se puede presentar en el síndrome Bucifaciodigital.
o Hendiduras faciales: Son alteraciones que se presentan como producto de una fusión incompleta o falta de fusión de los tejidos en el periodo embrionario correspondiente. Su manifestación física característica es la hendidura facial, en forma de surco o cavidad. Las mas frecuentes son:
1. Hendidura facial oblicua: esta se produce por la falta de unión en el proceso nasal externo con el proceso maxilar que le corresponde.
2. Hendiduras faciales transversales o laterales: Es la falta de unión en la superficie de los procesos maxilares y mandibulares. Esto puede provocar tanto macrostomia como microstomia. Aunque la etiología de estas alteraciones morfológicas es incierta, se han realizado estudios que demuestran ciertos factores incidentes, tales como: a) Virus de la influenza b) Protozoarios c) Radiaciones d) Alteraciones metabólicas maternas.
Alteraciones de los mecanismos de crecimiento:
o Macroglosia: Es una hipertrofia (aumento en tamaño) generalizada que se caracteriza por la presencia de una lengua de tamaño anormalmente grande que protruye en la cavidad bucal. Es frecuente en anomalías tales como el Síndrome de Down. Generalmente es causada por un aumento de tejido lingual y no debido al crecimiento de la lengua.
o Microglosia: Es un desarrollo escaso del tejido lingual, sin embargo suele ir acompañado de micrognatia que es un hipo desarrollo del maxilar inferior.
o Quistes: los quistes en la cavidad oral son senos revestidos de tejido epitelial anormales, que en la porción hueca tienden a alojar materiales líquidos o semisólidos (como pus, desechos celulares y mucosa).
1. Quistes tiroglosos: se producen en la base lingual en el conducto tirogloso, que se encarga de unir la lengua con el tiroides, pero también pueden encontrarse en el tejido tiroideo en la base de la lengua.
2. Quistes del desarrollo: Se producen por aglomeración de tejidos epiteliales en los lugares de fusión de los procesos bucales. Estos quistes se pueden clasificar según su posición en: a) Glóbulo-maxilares b) Naso-labiales c) Palatinos d) Cervicales laterales
Síndromes del primer arco braquial: Comprensión del concepto:
Primer Arco Braquial: Al principio de la 4ta semana se desarrollan lo que serán los Arcos Braquiales o faríngeos, surgen por la proliferación del mesénquima. Este se condesa y forma barras en dirección dorso-ventral. Son 6 arcos braquiales, el primero y el segundo son los que se encuentran mas cerca a la parte craneal. Estos arcos, compuestos por núcleos mesenquimatosos estarán encargados de formar las siguientes estructuras: 1. Musculatura: los de la masticación, (temporal, masetero, interno y externo), tensor del velo del paladar y tensor del tímpano. 2. Óseo: Cartílago de Meckel, que dará origen a los husos del oído (martillo, yunque y estribo), también a la porción del maxilar inferior y al ligamento esfeno-mandibular. 3. Nervio: V rama del maxilar inferior del nervio trigésimo.
Durante el proceso de desarrollo de la cara y de la cavidad oral el primer arco braquial, que es el más cercano a la porción craneal del embrión, juega un papel muy importante en la formación de muchas estructuras. Cuando este arco se ve alterado salen a colación diversos trastornos que se denominan “Síndromes del Primer Arco”. Los dos síndromes más comunes son:
a) Síndrome de Pierre Robin: La característica de este síndrome es el pequeño tamaño de la mandíbula que presenta el niño al nacer, presenta micrognatia, fisura palatina (bilateral y en forma de U) y una lengua que se repliega hacia la garganta provocando problemas respiratorios.
b) Síndrome de Treacher Collins: También conocido como Disostosis mandibulo-facial, es una enfermedad de carácter autosómica dominante en el que se muta el gen TCO-1 y se produce una proteína defectuosa llamada Treacle. El afectado presentara micrognatia, hipoplasia de los huesos malares y defectos en los parpados inferiores (dispuestos en forma de V) y muy frecuentemente presentan hipoacusia.
No hay comentarios:
Publicar un comentario